La sclérose en plaque

La sclérose en plaque

sep paralysie33

LES MANIFESTATIONS VISUELLES ET OCULOMOTRICES AU COURS DE LA SCLEROSE EN PLAQUE

Les symptômes de la SEP sont divers et ne se présentent pas tous à la fois lors d’une poussée; d’où l’intérêt d’évoquer la maladie lors d’un des signes suivants se présentant isolément:

Manifestations visuelles:

– la perte visuelle isolée d’un oeil peut être un symptôme inaugural dans 20 à 30% des cas. Elle est précédée de douleurs orbitaires provoquées lors de la mobilisation du globe. Ces douleurs cèdent lorsque s’installe la baisse visuelle, de l’ordre de 1/10 en général.

– le problème visuel peut être simplement un flou visuel passager.

– quand elle n’est pas inaugurale, la perte visuelle fait partie de la maladie, à un moment ou un autre de son évolution dans près de 80% des cas. La récupération visuelle se fait le plus souvent dans les trois mois, et plus rapidement sous corticothérapie. Toutefois il y a une baisse visuelle transitoire suite à une élévation de la température centrale, phénomène appelé signe d’Uhthof. Après plusieurs poussées l’acuité visuelle s’altère d’une façon significative, mais elle reste chiffrable.

L’examen chez l’ophtalmologiste comporte:

  • la mesure de l’acuité visuelle: généralement un seul oeil est atteint.
  • l’exploration du fond d’oeil: pouvant être normal; on est alors en présence d’une NORB ou Névrite Optique Retro Bulbaire; la lésion est alors située le long des voies optiques derrière le globe oculaire. On peut également voir un oedème de la papille optique lorsque la lésion siège tout près du globe, ou la décoloration de la papille après une certaine évolution de la maladie.

sep 1 81

La papille optique est décolorée dans sa parie temporale.

  • L’examen de la vision des couleurs montre une perturbation. Cette perturbation persiste longtemps et constitue un marqueur d’une poussée antérieure.

Manifestations oculomotrices:

  • Une vision double ou diplopie par paralysie d’un muscle.
  • Déficience ou paralysie de l’oeil en adduction dans le regard latéral. Nystagmus (tremblement) de l’oeil en abduction (abduction: regard en direction de la tempe). (adduction: regard en direction du nez): Ces paralysies sont dites internucléaires par atteinte de la bandelette latérale postérieure (BLP).

sep 1 72

Ci contre l’oeil droit n’arrive pas au bout de sa course, vers l’angle interne de la fente palpébrale; et l’oeil gauche tremble (dit nystagmus) tout en arrivant au bout de sa course à l’angle externe de la fente palpébrale.

 

 

 

 

sep paralysie2

Par contre dans le regard en convergence (comme lors de la lecture) il n’y a       pas de déficit musculaire.Les deux yeux arrivent à l’angle interne des deux fentes palpébrales.

– Abduction limitée plus rare.

–  Paralysie de la latéralité du regard (dit syndrome de Foville) ou de la verticalité du regard (dit syndrome de Parinaud). Ces paralysies font partie des paralysies supranucléaires.

Atteintes oculaires:

  • les veines du fond d’oeil peuvent être l’objet d’inflammation, dite périphlébite:présence d’une gaine blanche autour des veines.
  • une inflammation de l’uvée dite uvéite, dans sa partie antérieure ou postérieure.

Autres atteintes:

  • atteinte de la Vè paire cranienne
  • atteinte chiasmatique ou rétrochiasmatique: l’atteinte du champ visuel est paracentrale et caractéristique.

LE DIAGNOSTIC

1- Diagnostic de la  baisse visuelle:

– par la pratique d’un champ visuel qui montre un déficit central ou paracentral.

sep cv guillaumattt

Le patient ne voit pas au centre.

 

 

– l’étude de la vision des couleurs qui est perturbée.

– le potenciel évoqué visuel ou PEV: qui confirme la souffrance du nerf optique; diminution des amplitudes et augmentation du temps de culmination de la première onde positive (P100); le PEV peut montrer une atteinte légère de l’oeil non atteint par la baisse visuelle.

2- Diagnostic de la SEP

– intérêt des arguments cliniques: évolution par poussées plus ou moins regressives, et atteinte de différents étages du système nerveux central; et arguments paracliniques: vision des couleurs, champ visuel et PEV. ces derniers peuvent être couplés aux potentiels évoqués auditifs ou somesthésiques qui vont également objectiver une atteinte infra clinique sur les voies auditives ou de la sensibilité.

– l’IRM élimine la possibilité d’une tumeur, objective les plaques de démyélinisation de la substance blanche groupées notamment dans les régions péri-ventriculaires du cerveau.

– le liquide céphalorachidien (LCR) met en évidence: une réaction cellulaire; l’electrphorèse du LCR montre une augmentation des gammaglobulines, sans augmentation des gammaglobulines du plasma. Cet aspect n’est pas constant (80% des cas) et n’est pas pathognomonique de la SEP. Cest pour celà que la PL n’est systématiquement pas pratiquée surtout lors d’une première poussée, lui préférant l’IRM jugée d’une plus grande sensibilité.

PRONOSTIC

– Toute atteinte visuelle n’est pa suivie par une SEP. Cette dernière n’apparait alors que chez 74% des femmes et 34% des hommes. par contre une atteinte visuelle bilatérale est de pronostic plus sévère. Lorsque l’atteinte visuelle est la première manifestation de la maladie, l’évolution ultérieure serait plus favorable, moins invalidante ou de façon plus tardive.

TRAITEMENTS

 

CORTICOÏDES: pour les poussées, en intraveineuse, en

  • bolus de 3 à 5 jours selon les poussées
  • (solumedrol) surveillance du bilan sanguin: NFS
  • et surveillance urinaire par ECBU. Tension arterielle et Glycémie au doigt.

INTERFERONS

  • Il y a 1 an: Interferon suite au moins à 2 poussées dans les deux dernières années, l’atteinte oculaire n’était pas 1 indication.
  • Actuellement le traitement par interferon est indiquée dès la première poussée y compris l’atteinte ophtalmologique, surtout aux USA (2012).

 

  • REBIF
  • BETASERON
  • COPAXONE
  • AVONEX
  • NOVANTRONE
  • TYSABRI

 

PAR VOIE ORALE A L’ESSAI POUR LE MOMENT:

  • TERIFLUNOMIDE
  • FAMPRIDINE
  • FTY 720…

PAR VOIE ORALE MIS SUR LE MARCHE RECEMMENT (2012)

  • GELINEA 1 cp par jour pour deux ans.